* 자가면역 용혈성빈혈에 대한 임상소견과 치료법 *

[임상소견]

용혈성빈혈에 관한 임상소견은 매우 다양 합니다.

급속히 진행하는 용혈로 인해서 급성 증상을 보이는 소견부터.

점차적으로 진행하여 비교적 무증상을 보이는 소견까지 다양합니다.

빈혈과 저하된 산소운반으로.

과다역동순환-간비대, 폐부종, 졸음증, 둔감 등이 나타날 수 있고.

백색 속질의 증대-비장비대, 황달, 발열, 신부전 등이 나타날 수 있습니다.

[치료]

무증상 부터 치명적인 임상까지 증상이 매우 다양하기 때문에..

용혈의 정도를 세심히 관찰..평가한 후에 치료가 이루워져야 합니다..

1. 수혈

적혈구 수혈이 필요합니다.

하지만 수혈로 인해서. 산소요법에 도움이 될 수는 있지만, 근본적인 치료법은 될 수 없습니다.

2. 부신피질스테로이드

증상이 있고 불안정한 자가면역 용혈성 빈혈의 일차치료로서 프레드니손은

적혈구를 제거하지 못하도록 함으로써 그 효과가 뛰어 납니다.

또한 투여 시작 수주 후부터 자가항체 생성을 줄일 수 있습니다.

단, 부작용 때문에 고용량을 장기 투여하는 것은 어렵습니다.

3. 정맥내 감마글로불린

정맥내 감마글로불린이 적혈구의 수명을 늘려 주고,

3주마다 지속적으로 투여할 때 장기적인 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다.

4. 비장 절제술

프레드니손에 불응할 경우 비장절제술이 필요합니다.

하지만, 비장절제로 인한 폐혈증은, 수술 직후로 부터 ~25년까지 발생할 수 있으므로,

그 위험 수위가 높습니다. 또한 6세 미안의 소아에게는 빈도가 매우 높기 때문에, 시술 여부를

신중하게 고려해야 합니다.

자가면역 용혈성 빈혈 환자의 약 50~60%에서 비장절제술 후 좋은 반응을 보입니다.

하지만 저온과 온난반응 항체를 함께 갖는 환자에서 비장절제의 역할은 분명하지 않는것으로 밝혀졌습니다.

5. 면역제어 요법

용혈성 빈혈에 치료로 사용되는 면역억제제는

일킬화제(시클로포스파미드, 클로람부실)와

티오퓨린(아자티오프린, 6-머갑토퓨린) 이 있습니다.

하지만, 시클로포스파미드를 장기 투여 할 경우, 난소와 고환의 기능이 손상되고..

수년이 경과한 후에는, 급성 골수성 백혈병이 발생할 수 있습니다.

6. 리툭시맙

리툭시맙을 투여하고 1주에서 3개월 경과 후에 자가면역 용혈성 빈혈 환자가 관해에 도달하게 되는데

이는 B세포 제거 외에 다른 작용기전이 있을 것으로 추측됩니다.

7. 혈장 교환술

단일용적 혈장 교환으로 환자 혈장량의 약 60%를 치환할 수 있습니다.

다만, 용혈성 빈혈 환자에서 혈장교환의 장기적 효능은 제한적입니다.

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